原发性胆汁性肝硬化的病理特点
本病的肝脏病理改变特点是间隔或小叶间胆管发生慢性炎症性破坏,以及由此引起的淤胆、进行性纤维化,最终可发展为肝硬化。其发展过程可分为以下四期:
Ⅰ期 又称早期,或非化脓性破坏性胆管炎期。肝小叶间胆管或间隔胆管呈节段性或斑块状损害,胆小管周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,胆管上皮细胞核固缩,胞浆气球样变,部分胆管萎缩、水肿。汇管区可见淋巴滤泡和肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板正常。肝小叶结构完整,无淤胆现象。
Ⅱ期 小胆管增生期。胆管损害更加广泛,小胆管增生显著。汇管区结缔组织增多,有肉芽肿形成。小叶周边毛细胆管管腔扩大,有淤胆现象。汇管区周围的肝细胞可出现碎屑样坏死,伴有铜沉着。
Ⅲ期 瘢痕期。汇管区炎症减轻,胆管减少,增生的胶原结缔组织向肝小叶内伸展,形成纤维间隔。肉芽肿减少。淤胆现象加重。可明显见到铜沉积和铁颗粒。肝细胞坏死增多。
Ⅳ期 肝硬化期。汇管区的纤维间隔扩展,且相互连接,将肝小叶分隔为假小叶及再生结节。肝细胞坏死显著。铜沉积更加明显。汇管区胆管消失,并伴有单个核细胞浸润。
原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现?
PBC患者绝大多数为女性,发病多在40~60岁之间。起病隐袭,早期症状轻微或无症状。病情进展缓慢,逐渐发展为肝硬化。常见的临床表现如下:
(1)慢性进行性梗阻性黄疸 早期常先有搔痒症状而无临床黄疸,这是由于胆小管的不完全性梗阻所致。久后皮肤粗糙、增厚,有色素沉着。多数患者于搔痒出现后约半年至2年才出现巩膜和皮肤黄染,尿色加深,粪便色浅。黄疸在开始期间可有波动,以后呈持续性,且逐渐加深。黄疸急速上升或持续深度黄疸者预后不良。
(2)脂肪代谢紊乱及吸收不良综合征 由于胆汁排泄受阻,肠道内缺乏胆盐,致使脂肪的乳化及吸收发生障碍,引起脂肪泻,影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收,并引起营养不良;可发生皮肤粗糙、眼干燥症,甚至夜盲;骨质软化、骨质疏松,甚至发生骨折;并可出现鼻衄、紫癜等出血倾向。由于胆道梗阻,血清脂类和胆固醇含量增高,皮肤的组织细胞吞噬大量胆固醇后,形成黄疣,常见于眼睑内眦,亦可见于掌、颈、背部及四肢伸侧。在本病晚期,肝功能衰竭,胆固醇合成障碍。当血清胆固醇含量下降时,黄疣可逐渐缩小,甚至消退。
(3)肝、脾肿大 长期淤胆引起肝脏肿大,且逐渐加剧,可大至下缘平脐;肿大的肝脏质坚,无压痛,表面光滑或有细颗粒感,晚期为不规则结节感。脾亦常肿大,可在食道静脉曲张之前数年即出现脾肿。
(4)肝硬化及肝功能衰竭表现 在本病晚期,患者可出现蜘蛛痣、腹水、周围性水肿、性激素紊乱的症状及体征、食道和胃底静脉曲张及破裂出血、肝性脑病等。
(5)伴发疾病 PBC患者常伴发类风湿性关节炎、肾小球肾炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性甲状腺炎等自身免疫性疾病。
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